Ursache und Entstehung
Bei einer Histiozytose kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von Histiozyten vom Phänotyp Langerhans-Zellen. Histiozyten werden bei Bedarf in Makrophagen umgewandelt. Diese sog. Fresszellen (Phagozyten) gehören zu den Zellen des Immunsystems. Dringen Viren, Bakterien oder andere Erreger in den Körper ein, so werden diese von den Fresszellen zerstört. Bei Menschen, die an einer Histiozytose leiden, kommt es zu einer krankhaften Vermehrung der Langerhans-Zellen. Da diese hauptsächlich in der Haut und den Schleimhäuten zu finden sind, äußert sich die Krankheit in vielen Fällen zunächst durch knotige Veränderungen der Haut. Die Zellen können jedoch über die Blutbahn nahezu alle Organe erreichen und diese ebenfalls entsprechend schädigen. Das bedeutet, dass die Zellansammlungen (Tumoren) gesundes Gewebe befallen und zerstören können. Infolge kann es u. a. zu Knochenerweichungen, Erblinden, Zahnverlust, Diabetes u. v. m. kommen.
Eine Eingrenzung des Krankheitsherdes ist schwierig
Die Zellansammlungen, welche die Läsionen verursachen, können außer Histiozyten auch noch weitere Zellen wie z. B. Fibroblasten beinhalten. Anders als bei anderen Tumorerkrankungen verteilen sich bei einer Histiozytose i. d. R. sehr viele kleine krankhafte Veränderungen auf die betroffenen Organe, sodass eine vollständige Eingrenzung und Entfernung der Krankheitsherde in vielen Fällen nicht möglich ist.
Risikofaktoren
Die Zahl der an Histiozytose erkrankten Jungen ist höher als die der Mädchen.Wie und warum es zu der krankhaften Vermehrung der Histiozyten kommt, ist noch unklar. Bislang konnten weder erbliche Komponenten noch sonstige Risikofaktoren eindeutig festgelegt werden. Lediglich bei einer Sonderform, der sog. pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose wird davon ausgegangen, dass diese vor allem durch Rauchen verursacht wird.
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